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什么是重症肌无力?是如何引起的?

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2021
2020-03-20 16:01:33
三级甲等

许贤豪 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京医院 神经内科 教授

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视频字幕

>>>什么是重症肌无力?是如何引起的?

重症肌无力,就是像神经、肌肉接头的地方有毛病,肌肉就没显示出力量来,就是如果说我们把这个电线比做我们神经,灯泡比做我们肌肉,我们的毛病,不是在电线上,也不在灯泡上,插座上有了毛病就发生(重症肌无力)。那我们的毛病在什么地方呢。

这个是神经、肌肉、突触,这个是前膜,这个是后膜,后膜上头有好多的胆碱受体,毛病就在这乙酰胆碱受体上头,神经肌肉接头(处)。

乙酰胆碱的作用是什么?是神经部分,这个是乙酰胆碱,这个是肌肉部分,这个是乙酰胆碱受体,突触前膜的乙酰胆碱就下来,就跟乙酰胆碱受体一结合,肌肉就发挥作用了。

抗体怎么回事?乙酰胆碱受体抗体就在这个上头就发生了作用,结果乙酰胆碱就下不来了,就被它挡住了,就不能到乙酰胆碱受体上头,乙酰胆碱受体就不能发挥作用,肌肉就不能有劲,所以这些乙酰胆碱,就在旁边被乙酰胆碱,胆碱酯酶破坏掉了。

所以我们简单的说,这好像是神经,这个好像是神经肌肉接头的地方,这个是后头是到肌肉的部分,我们把正常人的血浆泡到那上头,泡到这上头以后,我们再刺激,结果是正常的,我们如果换成重症肌无力病人的血浆,泡了以后,出来的就是波幅递减,就是不正常了,再用正常人血浆再去泡一下,出来又正常了。

说明重症肌无力病人的血里乙酰胆碱受体是通过什么?通过神经肌肉接头的地方,发挥作用的,使得乙酰胆碱受体破坏,而肌肉就显示没劲了。

怎么证明是乙酰胆碱受体抗体导致这个疾病,那我们拿动物做试验,我们给它打一针,小耗子活灵活现的挺有劲,你给它打一针以后就没劲了,怎么知道是抗体作用在受体上的,我们把耗子解剖作为切片,看切片上头能够看到有咖啡色的地方,就是有乙酰胆碱受体抗体的地方。结果这个抗体都在哪些地方,都在突触后膜乙酰胆碱受体上头。

所以说这个打进去的抗体,使得耗子导致疾病,这抗体是通过神经肌肉接头突触后膜上头的乙酰胆碱受体起的作用,所以我们说主要是由乙酰胆碱受体抗体所介导的。

再进一步怎么来证明它,我们可以用所谓主动免疫,这是一个医学术语,所谓主动免疫,把抗原打给动物,这个动物就产生抗体,同时得了病,我们叫主动免疫成功,所以说主动免疫也可以导致重症肌无力。

进去的东西是通过什么东西破坏乙酰胆碱受体的,是乙酰胆碱受体抗体进去了,跟受体结合了,结合了以后,当中有一个叫补体结合部位,补体结合部位一打开,补体就结合到这上头去了,结果补体就启动,把乙酰胆碱受体就破坏掉了,所以说抗体进去,跟抗原结合,抗原结合以后,启动了补体,把乙酰胆碱受体破坏掉了,就显示出肌肉无力来了。

重症肌无力是一个自身免疫性疾病,什么叫自身免疫性疾病?自身免疫性疾病必须要有一个抗原,那就是被攻击的靶子,哪个靶子被破坏了,就出现了哪种疾病。

所以这个靶子对重症肌无力来说是什么?是乙酰胆碱受体,是一个靶子的,这是第一个。

第二靶子必须要有抗体,我们乙酰胆碱受体抗体是有的,还有主动免疫可导致疾病,把乙酰胆碱受体打进去,动物就得病了,被动转移也可以得病,被动转移是什么意思,把乙酰胆碱受体打进,打到活灵活现的耗子上,一打耗子就没劲趴在那儿了,结果一做切片,这个受体抗体全在突触后膜乙酰胆碱受体上头。

还有一个,我们采取免疫措施以后,病就解决了,所以必须要有一个靶子。第二,必须要有一个靶子的抗体,还有抗体可以被动转移导致疾病,还有一个,主动免疫也可以得病,我们采取免疫措施,可以防治这些疾病,重症肌无力,这几条是完全符合的,所以我们说重症肌无力,是一种自身免疫性疾病,是以乙酰胆碱受体抗体介导的一个自身免疫性疾病。

另一种是肿瘤,肿瘤也可以有出现这个问题(重症肌无力),肿瘤为什么会出现这个问题?我们坏的肿瘤,肿瘤上头有东西,这个东西假冒我们一些受体相似结果我们免疫系统不打自己的一些受体,可是打这个肿瘤的东西,误打了我们(自身受体),所以这叫自身免疫,肿瘤的一个交叉免疫发生这问题,所以说一个是自身免疫,另一个是肿瘤也可以引起这个我们重症肌无力。