（采访）听到噬血细胞综合征这个名字，感觉好像是血细胞被吞噬、被吃掉了，是这样子吗？

对，字面上是这样的。为什么叫噬血细胞综合征呢？早期发现巨噬细胞可以吞噬血细胞，导致血细胞减少，所以在20世纪30年代、50年代就有描述和命名了。在2004年的时候，国际上正规的名字叫噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。

为什么会改名？实际上我们认识到巨噬细胞过度活化吞噬血细胞现象只是表面的一个原因，更重要的原因是危及生命的炎症因子风暴。这种炎症因子对骨髓有负调控，抑制了骨髓的生长和增殖，导致血细胞减少，因此噬血细胞综合征最主要的原因还是炎症因子风暴，对造血细胞有一个负调控。当然巨噬细胞过度活化会吞噬一些正常的血细胞，甚至造血干、祖细胞，也是血细胞减少的一个原因之一。

（采访）最早发现这个疾病是因为看到了巨噬细胞吞噬血细胞，但是后来发现其实是由于炎症因子过度活化了，反过来抑制了骨髓细胞。

你说对了。因为以前的医学只能通过一些病理生理现象去描述这个疾病，发现在这种病人身上会出现巨噬细胞吞噬血细胞的这种现象，于是就这么命名了。随后的研究又发现这个疾病的本质是危及生命的炎症因子风暴，同时伴有T淋巴细胞和巨噬单核细胞的过度活化。而炎症因子正是导致多脏器功能衰竭，包括骨髓造血系统的衰竭，引起的一类疾病。