（采访）对于特发性肺纤维化，如何确诊？

对于特发性肺纤维化的诊断，有几个步骤，首先诊断是不是间质性肺疾病。

可以从临床的症状判断，一个就是咳嗽、气短，医生查体，可能会有Velcro啰音、杵状指，这时，可能会做一个胸片或者CT，显示的是一个双肺弥漫性的病变。

如果有肺功能或者说已经做了肺功能，显示是限制性通气功能障碍、弥散障碍或者说低氧血症，甚至是Ⅰ型呼吸衰竭，根据临床、影像、肺功能应该就可以判断他是不是间质性肺疾病了。

判断完是不是间质性肺疾病以后，进行进一步的判断，他是有原因的，还是没有原因的，因为只有没有原因的，才有可能会是特发性肺纤维化。

而这个时候，应该再把病史，尤其是一些可能会引起间质性肺炎的原因，包括仔细的问病史，一个就是既往史，包括合并疾病的病史，过去的用药，因为有些药物是可以引起肺纤维化的。

还有就是环境暴露，包括职业环境暴露和家居的暴露，还有生活习惯，抽不抽烟、养不养宠物等等。

还有家族遗传史，因为有些疾病是有家族聚集倾向的，这些话都问了，看有没有原因是跟间质性肺疾病是相关系的，有的是可以问出来的，有的问不出来。

还要做一些系列的查体，或者是一些相应的化验检查，主要是鉴别间质性肺疾病，有没有其它相关的原因。

化验检查最简单的就是血常规，通常要查一下嗜酸粒细胞，因为有一些间质性肺炎，是嗜酸粒细胞性的间质性肺炎，如果查到了，结果相当于就把它的鉴别诊断范围缩小了。

还有比方说尿常规，有血尿，蛋白尿可能会提示有全身系统性疾病的可能，还有一些风湿免疫病的相应检查包括抗核抗体、类风湿因子以及一些自身抗体的检查，这些就是查找原因的方法。

如果找到原因了，就看间质性肺炎的具体原因，如果说没有查到一个明确的原因，那他就可能会是特发性的间质性肺炎。

特发性间质性肺炎，目前也分了很多类型，特发性肺纤维化只是其中的一个类型，所以在这个时候，高分辨CT是必须要做的。

如果说高分辨CT，看到非常典型的特发性肺纤维化的高分辨CT类型，也叫普通型的间质性肺炎，看到像网格、有蜂窝、牵拉的支气管扩张。病变主要分布在肺底、胸膜下，看到这样的很典型的高分辨CT的表现，就应该就是一个普通型的间质性肺炎。

通过这样一个典型的普通型的间质性肺炎的高分辨CT，再加上临床上没有原因，就可以诊断，是一个特发性肺纤维化。

但是如果说高分辨CT表现的不是很典型，可能要再做进一步的工作了，如果说病人能够耐受或者说条件许可，可以做纤维支气管镜，通过纤维支气管镜，做支气管肺泡灌洗的一系列检查。

还有多学科的会诊，包括呼吸科的医生、放射科的医生、病理科的医生，由这三科为主参与的多学科会诊，来看他的间质性肺炎到底是什么类型。

如果说多学科会诊能够诊断是一个IPF（特发性肺纤维化）可能就过了，如果还不能诊断清楚，如果病人的条件许可并有适应证、技术条件允许、没有明显的禁忌证，尤其是当诊断以后，可能会改变病人的治疗决策和预后的时候，可能要做外科的肺活检，或者说胸腔镜的肺活检。

病理科的医生，会帮助进行诊断，是普通型的间质性肺炎，还是其它类型的间质性肺炎，还是其它的疾病。

如果诊断是普通型间质性肺炎，再结合没有原因，就可以诊断为特发性的肺纤维化，如果病理诊断是其它类型的间质性肺炎，或者是其它的疾病，就要去诊断他对应的疾病了。

所以它的诊断是有几个步骤的，首先诊断是不是间质性肺疾病，再看是不是一个特发性间质性肺炎，然后特发性间质性肺炎通过高分辨CT或者高分辨CT加上病理，看是不是普通型的间质性肺炎，通过这三个步骤来确定是不是一个特发性的肺纤维化。