（采访）其实一说一个病，比如脊柱，一听病名就知道是脊柱有问题。

对。

（采访）极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症，跟身体的哪个部分是有关系的？

从化学的环节来说，跟极长链脂肪酸的代谢有关系，但是跟哪个器官关系最大，首先就是心脏，因为心脏24小时都在跳动，在跳动的过程中就要消耗大量的能量，能量代谢，最主要的来源之一就是脂肪酸。

第二个极长链脂肪酸，特别有关系的就是肝脏，因为肝脏里面也储备了大量的脂肪，在饥饿，或者在人体能量需求增加的情况下，肝脏是非常重要的能源的储备。

第三个就是骨骼肌，比如人体要运动、跑步、锻炼或者工作，骨骼肌就要发挥能量，脂肪酸也是最主要的燃料之一。

所以这三大器官是受极长链脂肪酸代谢影响最大的器官，最致命的就是心脏。

（采访）极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症，是如何引起心脏、肝，还有骨骼肌的损伤的？

从致病的机理上，极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏的根源，是极长链脂肪酸不能有效的燃烧，不能有效的降解。在应急的状态下，比如疲劳、饥饿或者喝大酒，或者吃药吃的不对了，引起极长链脂肪酸的代谢障碍。

一方面脂肪不能有效的燃烧，不能供能了，一方面不能有效燃烧，产生了很多垃圾，堆积在心脏、肝脏、大脑和骨骼肌，就开始自身中毒，出现脏器的损伤。

所以从致病机理上来说，一个是能量不足，一个是自身中毒，这两大原因是要命和致残的主要因素。