（采访）整体来看特发性肺动脉高压的预后情况怎么样？

原来说预后很差，比如说在一九八几年的时候做过一个调研，说平均生存期2.8年，或者是2-3年的时间。但现在我觉得大部分病人还是非常不错的。

原来肺动脉高压几乎没有很好的靶向药物，很早的时候就没有靶向药物，慢慢的波生坦、安立生坦、西地那非、他达拉非、利奥西呱、马昔腾坦，这一系列药物都进入到国家市场了。原来我们病人可选择的方案非常少，现在可选的方案会越来越多了，病人的预后显著改善了。

原来生存期是2-3年，现在5-10年、10年、20年，很多病人都可以存活很长时间了，这是个很大的进步。我们相当一部分病人，比如说3年存活率、5年存活率和以前相比都是明显改善的。尤其是我们看过一些日本的数据，相当一部分病人达到长期存活的状态，就是因为靶向药物用得非常规范，非常有效。我想未来我们的病人，大多数病人也会是一个很好的结果。

但也不否认有部分病人会对治疗效果不好，对治疗反应没那么理想，这些病人可能说在治疗的过程中也会出现病情进展恶化，这些都不可避免。临床总有这样的情况，不单纯是肺动脉高压，很多的其他疾病都也是同样的问题。医生可以去治病，可以想办法让他去改善生活质量，但是有一些特别难缠的，治疗效果特别不好的疾病也同样是存在的。