（采访）特发性肺纤维化是怎么回事？

首先什么是肺纤维化？肺纤维化通俗的讲就是肺脏结疤，皮肤破了可以有疤痕，肺脏的纤维化就是，肺脏长了比较多的疤痕一样的组织。

特发性肺纤维化就是肺纤维化疾病中的一个非常常见，也是最具有致死性的一个疾病，因为目前来说治疗手段还是非常有限的，诊断以后，平均存活也只有2-3年，所以它的病死率是非常高，所以叫“不是癌症的癌症”。

（采访）当肺发生纤维化之后，肺的内部是如何变化的?

正常的人体的肺脏就犹如一棵倒置的树，在这个树枝上挂了很多的肺泡，葡萄串一样的，肺脏是一个非常富有弹性的类似海绵状的器官，这样才能维持人体正常的呼吸功能。

在肺脏的实质主要是肺泡和肺泡间隔发生了纤维化使肺泡间隔增宽了，增宽以后呼吸到的氧气就难以进入到人体的血管，因为低氧所以就有呼吸困难的一些表现。

（采访）特发性肺纤维化为什么前面要加上“特发”两个字，有什么特别的含义？

所谓特发英文名字叫idiopathic，就是没有特别的原因，并不是它没有原因，只不过现在对它的原因还不是很清楚，所以目前是叫特发性肺纤维化。

随着以后对这个疾病的认识的深入，也许找到原因了，它就不叫特发了，就可能是某某原因引起的肺纤维化。

（采访）特发性肺纤维化的发病率是怎样的？

特发性肺纤维化应该算是一个罕见病，现在也在我们国家的罕见病的目录里，因为第一个它发病率相对来说低一些，另外因为对它的认识可能也没有像一些常见病那么深入，再加上一些研究的人群也不太一样，总体来说，我们对它的发病率还认识的不是特别的充分。

一项欧美的报道，从发病率来看，高的到十万分之十六，低的话十万分之二，为什么有那么大的差别，可能是诊断的标准不一样，研究纳入的人群也不一样，当然可能还有发病率本身也不一样，这些所引起的。

（采访）哪类人群容易患上特发性肺纤维化？

目前，将特发性肺纤维化，定为一个老年性的疾病，它主要发生在50岁以后，而且随着年龄的增长，它的发病率是越来越高的。

还有一个吸烟人群也是高发的，应该2/3以上的都是吸烟或者是有吸烟史的。

（采访）对于性别有没有一些明确的发病率？

目前来说，好像是男性多发，虽然发病的原因不是很清楚，但是还是有一些高危因素的。