（采访）极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的患者突然发病，在第一时间该如何去急救？

如果他自己或者亲戚朋友知道他有极长链脂肪酸代谢的问题，第一时间就要给他喂糖水，如果手里有葡萄糖，就冲点葡萄糖，如果没有，可乐、雪碧、运动饮料或者八宝粥等，也可以迅速的把他身体里面，需要的葡萄糖给补充进去。

（采访）是不是患者感觉有所缓解了，就可以不用再喝那些糖水或饮料了？

对，如果他自己主动的吃点什么，比如吃几块饼干，或者吃完饭以后缓解了，就不用专门去喝饮料了。

（采访）发病时，药物会不会对患者起到一定的帮助作用？

对，如果病人昏迷了，或者是已经没有办法主动的喝水或吃饭了，在这种情况下就需要用药，药在医院里首选的是葡萄糖，静脉点滴葡萄糖，或者是静脉推葡萄糖，然后急救的时候要用一点点左卡尼汀，帮助改善代谢紊乱，纠正代谢性酸中毒等。

（采访）是不是这类患者每天都要随身携带左卡尼汀？

不一定，只要在他方便的时候记着，吃上一点就行了。不像原发性肉碱缺乏症，是特别依赖左卡尼汀的，极长链酰基辅酶A脱氢酶的缺乏，左卡尼汀只是一个辅助的维生素。