（采访）渐冻人是怎么回事？

其实渐冻人是一种人得了一种病，在医学上叫肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病的一种。

（采访）什么是运动神经元？

运动神经元是支配肢体运动的细胞。比如说大脑皮层运动细胞，还有脊髓的前角细胞，这些都叫运动神经元。

运动神经元病从医学术语上来说，是累及大脑皮层的运动细胞，还有脑干的运动核团，脊髓前角细胞，会选择性的影响运动的神经系统变性病，而且是一个进行性加重的疾病。

运动神经元病分四个类型，最常见的类型是肌萎缩侧索硬化，另外三种是进行性肌萎缩、进行性球麻痹和原发性侧索硬化。

由于80%以上的都是肌萎缩侧索硬化，所以很多文章或者书上都用肌萎缩侧索硬化来代表运动神经元病。

什么叫肌萎缩侧索硬化？就是有肌肉萎缩，还有侧索硬化，什么叫侧索？是大脑皮层到前角细胞联系的纤维。大脑皮层的运动细胞到脑干的运动核团叫皮质脑干束，到脊髓前角细胞叫皮质脊髓束。

如果肌萎缩侧索硬化，影响到脊髓前角细胞和锥体束，就是上、下运动神经元同时受累叫肌萎缩侧索硬化，所以叫渐冻症。

渐冻症用通俗的语言来说，就是患者像冰冻住了一样，因为身体不能运动，就把它叫渐冻症，逐渐的冻住了，不能活动，最后卧床。这样的患者就叫渐冻人。

（采访）把渐冻人的人生形容为被冻住的人生，逐渐被冻住的过程是怎样的？

渐冻人最开始得这个病，最早是手上的一块小肌肉萎缩，然后会逐渐累及对侧手，往上发展到上肢，还影响到下肢，最后影响到咀嚼和吞咽的功能，影响了呼吸肌。整个的过程逐渐加重，然后卧床，甚至不能够进行自如的自主呼吸。

（采访）渐冻人的数量有没有统计？

世界范围内的患病率大概是3/10万-4/10万左右，但各国不一样，像日本报告11/10万，是比较高的。

我们国家没有标准化人口的流行病学的调查，只是根据医院的一个基础统计，其实我们跟国外也差不多，大概也是3/10万-4/10万左右。

（采访）在男性和女性发病率上有没有不同？

男性比女性稍微高一点。

（采访）渐冻症的好发年纪是怎样的？

对中国人来说，好发年纪平均是52岁。40-60岁的阶段是相对比较多的。像西方人平均发病年龄是60多，比我们稍微晚一点。平均50多岁，正好是壮年时期，在社会、家庭中发挥着重要作用。