（采访）主任，您来给我们介绍一下什么是蚕豆病呢？

蚕豆病它实际上顾名思义，就是吃了蚕豆引起的病。我们用蚕豆病的名字，是我们国家原来在我们华西，现在叫四川大学华西二院，有一个小儿血液科的专家叫杜顺德。他比较早的观察到有一些孩子吃了蚕豆诱发这个病，后来就用了一个我们国内比较熟悉的名字，现在叫蚕豆病。但实际上它真正的我们医学上比较准确的名字叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称我们叫G6PD缺乏症。

它是因为糖代谢里面的一个酶的缺乏，也是由于基因的突变，导致酶缺乏以后，它的代谢通路受阻，受阻以后，最终反应比较明显的一个地方就是这个红细胞的脆性增加，也就是说容易破碎。

正常的红细胞有一定的弹性，或者是说一个柔性，脆性增加的情况下，你可能稍微一碰它，可能一些小的血管，碰到一些机械性的压力，它就破掉了。破了以后表现出来一些溶血反应，轻度的就是溶血性的贫血，重一点的话会导致急性肾功能衰竭。

（采访）蚕豆病其实是缺乏了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，在我国其实是当时发现了大量的儿童服用蚕豆之后，出现了一些相关的症状，所以才命名为蚕豆病。那是不是所有缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的人吃了蚕豆之后都会发病？

这个不是，现在这个病叫蚕豆病，但是它现在是这样，你如果去检测他这个酶的活性，这个人他可以表现出这个酶缺乏。但是有一些人吃蚕豆会诱发，有一些人吃蚕豆不诱发。

还有另外一个原因，就是说除了蚕豆作为一个诱发以外，还有一些药物，包括原来经常用的樟脑丸，还有就是一些磺胺类的以前比较多的，还有一些其他抗疟的一些药物。这一类的药物的话，现在有一个这样的一个清单，认为由于酶的缺乏，可能会作为一个诱发的因素。

也就是说有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的这些人。有一些人不能吃蚕豆，有些人吃蚕豆没问题，有些人的话就是说用一些其他的药物或者环境里面的一些可能未知的东西，它可能作为一个诱因，就能够发生。