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咱们首先回顾一下胸腔的结构,整个人的胸腔,包括整个胸壁围成的一个空腔,里面有肺组织,所以在这个空腔里边,整个胸腔内壁的表面有一层胸膜,包括胸壁、纵隔、膈肌表面,整个腔里围成了一层内衬,叫做壁层胸膜,那么里边的肺,肺的表面还有一层胸膜,叫做脏层胸膜,这都是胸膜。
从胸膜来源的肿瘤就叫胸膜瘤,而胸膜的结构又分间皮和间皮下的间叶组织。所以由胸膜上的间皮来源的,就是最靠外边这一层,就叫胸膜间皮瘤;由间皮下的间叶组织来源的,就是胸膜纤维瘤,是这么一个概念。
胸膜纤维瘤,一般情况下它是孤立生长的,它也有良恶之分,多数胸膜纤维瘤是良性的,也有极少数的是恶性的表现。
胸膜纤维瘤一般是一个孤立生长的结节性病灶,可以来源于整个胸膜的任何一个部位,包括脏层胸膜、壁层胸膜。往往没有症状,当然长到一定程度之后会有一些压迫症状,比如会引起一些刺激性的咳嗽,可以出现局部疼痛等等,但早期多半是没有症状的。
一般都是通过查体的时候,无意中发现肺里或者胸壁上长了一个很大的结节,这个时候也不清楚这个结节是什么,但一般它是边界比较清楚的,比较光滑的,密度比较均匀的,这么一个结节。
一般从这个影像学结构能够判断多半都是良性的,但是最终的诊断是要切下来之后,在病理检查下看,它是来源于哪里的纤维瘤。
很少数的可以引起明显的疼痛,还有极个别、少数的,可能还会引起一些像低血糖这类的表现,它是非常罕见的一些临床表现。
恶性胸膜间皮瘤,原先也称为弥漫性胸膜间皮瘤,它的主要表现也是看它的生长部位、生长的分期。最主要的可能有胸闷,呼吸困难,胸痛这些表现。
为什么会有胸闷?因为会有胸水的出现。当胸腔里积攒了大量胸水的时候,就会有呼吸困难、胸闷这样的表现。到了一定的程度,侵犯到胸壁的时候,就会有胸痛的表现。当肺受侵犯了,或者是说胸水压迫肺张不起来的时候,会有咳嗽的表现,另外有些病人可能会有发热的表现,这是恶性胸膜间皮瘤的一些主要的常见表现。
当侵犯到一定程度了,就看它侵犯的部位或者压迫的部位,引起来继发的一些改变,比如瘤子长得很大,压迫了上腔静脉,可能有上腔静脉梗阻的表现,表现为头面部肿胀这些症状,压迫到交感神经链可能有头面部的无汗,就是Horner综合征的表现。
有的恶性胸膜间皮瘤到了非常晚期的时候,它可以穿透膈肌,侵犯到腹腔里,甚至引起肠梗阻的一些表现等等,这些都是比较晚期的一些表现,最早期的表现主要还是胸痛、呼吸困难、咳嗽这三种表现。
胸膜纤维瘤现在看,原因还不是很清楚,不像恶性胸膜间皮瘤跟石棉接触有很明确的关系。在20世纪60年代的时候,就已经发现这种恶性胸膜间皮瘤,实际上是跟石棉的接触有关系。
主要有几个原因,最明确的、最确切的就是石棉的接触。在20世纪60年代的时候,南非有个石棉矿,里边的矿工,开矿的人员,他们的患病率非常高。后来进一步研究证明了,往胸腔里打一些石棉类的物质,会诱发恶性胸膜间皮瘤的出现。这样就确切地把恶性胸膜间皮瘤和石棉接触之间的因果关系确定下来,所以这是第一个原因。
第二个原因,目前看也跟一些放射性的接触有关系,为什么会这样?因为有一些霍奇金淋巴瘤病人、非霍奇金淋巴瘤病人,做膈上照射的时候,这部分照射的病人得恶性胸膜间皮瘤的比例明显增高,所以回过头来看,可能跟局部的放疗也有一定的关系。
还有一定的因素,就是跟一些病毒的接触有关系,比如SV40病毒(猴空泡病毒),跟这样的病毒接触可能也会导致恶性胸膜间皮瘤。
还有就是一些遗传因素,其实所有的肿瘤,多半都有一些遗传因素在发挥着作用,我们叫做肿瘤的遗传易感性,恶性胸膜间皮瘤也一样,所以一般父母得过恶性胸膜间皮瘤的,他的子女,恶性胸膜间皮瘤的发病率要增加4倍左右。如果兄弟姐妹得过恶性胸膜间皮瘤的,他本人得恶性胸膜间皮瘤的可能性要增加12倍左右,所以这是证明了遗传因素,在恶性胸膜间皮瘤的发病过程中,也起到一定的作用。
良性的胸膜纤维瘤是局限性生长,所以往往良性胸膜纤维瘤会长得很大,有的长到10厘米,甚至20厘米,看到胸腔里有一个很大的瘤子,但实际上它并不难治,它可能有蒂,包膜比较完整,切下来就好了。
但是有很少一部分胸膜纤维瘤,它是侵袭性生长的,它会向胸壁进行侵犯生长,甚至破坏肋骨,破坏胸壁的结构,这类纤维瘤是恶性纤维瘤,虽然是少数,但是相对来说恶性度高,治疗起来相对比较困难。
一般这种恶性胸膜间皮瘤肯定是以多学科综合治疗为主。现在的治疗包括手术、化疗、放疗、免疫,这么几大类方法,治疗方案的选择,肯定是要根据这个病的分期和患者的一般状况来共同决定的。
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