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肌萎缩侧索硬化症(渐冻症)容易和哪些疾病相混淆?

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2021
2019-07-24 15:37:19
三级甲等

崔丽英 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 神经科 科室主任 博士生导师

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视频字幕

(采访)渐冻人要和哪些疾病相区分,借助肌电图怎么去筛查?

这是很好的问题,我们鉴别诊断,比如说是多灶性运动神经病,做多灶性运动神经病的时候,因为它也是肌肉萎缩和无力,但它主要是以下运动神经元损害为主,肌电图也可以做出来失神经的改变。

多灶性运动神经病,是可以治疗的,它是免疫介导的病。如果早期发现及时的用免疫球蛋白进行治疗,肌肉萎缩和无力完全可以恢复。

但是如果病人误诊了,四五年了,肌肉都萎缩,没有肌肉了,再进行治疗,肌肉再生就很困难,所以会给患者做节段的运动神经传导,看他有没有传导阻滞,这也是非常特殊的电生理现象。

如果有传导阻滞,再结合临床,可能考虑患者是一个多灶性运动神经病,是可治的疾病。

还有一个比较良性过程的疾病,在临床上特别像渐冻症,叫肯尼迪病。肯尼迪病是男性受累的疾病,是一个遗传基因的异常。这些患者可以出现四肢的肌肉无力、球部受累、说话不清楚,舌肌明显萎缩。

做肌电图也有广泛的神经源性损害,但有一个特点,在肌电图做神经传导的时候,可以看到感觉神经的受累。运动神经元病,是一个纯运动的受累,但肯尼迪病可以影响到感觉神经,这是最典型的。

通过肌电图出现了感觉神经传导的异常,给患者做一个基因检查,确诊是肯尼迪病。肯尼迪病是一个良性过程,发展的比较慢。

有的时候怀疑从外地来的病人,是渐冻症。五年过去了,病情发展的不是那么快,通过检查怀疑是肯尼迪病。因为这些患者还有个特点,有的时候手会抖,因为肯尼迪病是良性过程,所以医生和患者的心情相对比较放松。