马凡氏综合征，是一个弹力纤维有缺陷，会导致主动脉瓣环扩大，主动脉瓣环主要是纤维组织构成的，它不结实，就会扩大，窦管交界也是一样，也不结实，扩大了以后，瓣叶面积是一样的，所以就兜不住了，本来瓣膜的功能就是一个单向阀门，血液出去了就不能回去了，但瓣膜关不上了以后，就等于出去的血液又能回去，那么心脏功能就不行了。

所以瓣膜的功能不行了以后，就要相应的做一些处理，如果返流面积还不是很大，窦管交界扩张不是很厉害，可以保留瓣膜。如果确实不行了，结构改变很厉害，瓣膜可能就要被换掉了。

（采访）对于这类患者，治疗方法都有哪些？

首先最好的是瓣膜成形，保留他自己的瓣膜，它的条件就是，这些患者的主动脉窦、主动脉瓣环扩大的不是很明显，所以就要求早期做。如果希望保留瓣膜，它的扩张还没到5厘米以上，那么瓣膜保留的可能性就很大。保留瓣膜，病人的生活质量就不一样了，不用吃抗凝药，他不会面临将来长血栓或者是出血的这种可能。

但如果病变确实特别重的，那就只能换掉。用机械瓣或者是用生物瓣来把自己的瓣膜给替换掉。换了瓣膜，就存在抗凝风险的问题，有出血、血栓的这种可能，生物瓣也有坏损的可能。