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视频字幕
(采访)如果患者出现一碰冷水双手就发白、发紫,还出现关节疼,这可能是什么疾病呢?
手指头受凉以后或者情绪激动以后,就突然煞白,大家受凉手指头都会有点白,但是这种白,白得跟纸一样,一点颜色都没有了。然后过一会儿变紫,再过一会儿变红。白、紫、红这么一个过程。一般十几二十分钟又回来了,颜色又恢复了,这个情况叫雷诺氏现象。
如果专门是这么一个主要的表现,会建议他到心血管科,外周血管病就可以有雷诺氏病。如果专门是雷诺氏现象,而且又有一些发热,有刚才说到的皮疹,关节疼这些,恐怕要在结缔组织病里来考虑。
雷诺氏现象表现最明显的,有一个叫系统性硬化症,也叫硬皮病。硬皮病顾名思义,除了雷诺氏现象以外,有皮肤的硬化,包括躯干,包括四肢,甚至包括面部有斑片状的皮肤硬化。
硬皮病的皮肤改变是一个很特征性的表现,是区别于其他疾病的。这个皮肤表现一般也分三型,最开始皮肤是肿胀;然后就是硬化;第三期就是萎缩,最后皮肤都萎缩了,都凹进去了。
比如典型的面部表现,面部表情应该很丰富,结果患者到了晚期以后就是面具脸,这脸就跟面具一样,你让他笑也没法笑,抬头也没有额纹,鼻唇沟也没有,嘴也张不大了,嘴一般3-6厘米,应该可以这样张大,嘴也张不大了。就可以有典型的所谓面具脸,没有表情。
这些皮肤的硬化,你掐一掐、摸一摸、压一压是可以区别的,这是皮肤表现。
它叫系统性硬化症,它就是有一些还可以有局部的,有一些是弥漫的,看它影响的范围。比如在肘关节和膝关节的远端比较硬化,上面都不硬化。但是有一部分人面部有硬化,以肘关节、膝关节为界,远端硬化叫局限性的硬皮病,如果到了近端了,比如躯干、头面部硬化,这时候叫弥漫性的硬皮病。
关键它除了皮肤的硬化之外,手指硬化,手指甚至溃疡、坏疽,关节甚至受到破坏这些表现。最主要的影响是对肺,肺间质纤维化,最后呼吸衰竭。另外全身多系统包括神经系统、肾脏这些也都可能受到影响。这时候的诊断也有赖于他的临床表现。
有一些自身抗体,就是抗RNA聚合酶抗体、抗Scl-70抗体等,像这些是系统性硬化症特殊的一些抗体,还是应该抽血做一些血清学的检查,这样的话也支持咱们的诊断。
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