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马凡氏综合征和漏斗胸是什么关系?

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2022
2021-07-05 14:53:52
三级甲等

曾骐 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京儿童医院 胸外科 科室主任 教授

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视频字幕

>>>马凡氏综合征和漏斗胸是什么关系?  
 
(采访)漏斗胸通常需要和哪些疾病鉴别?

漏斗胸本身诊断比较明确,不太需要去做鉴别诊断。漏斗胸也有的是一组疾病里的一个表现,所以这个就需要注意。比如说马凡氏综合征,比如黏多糖病,都可能有漏斗胸的表现。

马凡氏综合征漏斗胸是表现之一,还有脊柱侧弯,而且这样的病人四肢特别长,肢体特别特别细长,而且漏斗胸、鸡胸有时候相对比较厉害,比较重。而且这样的病人,做完手术以后,复发的可能性会比较大,所以手术前要认识这个病,手术可能要有一些比较特殊的处理。

马凡氏综合征除了肢体长以外,一般眼睛可能还有问题,比如高度近视,比如晶体半脱位。

还有心脏可能会有问题,有时候瓣膜关闭不全,最重的一个就是心脏主动脉瘤,主动脉瘤一旦破了,可能就危及生命了。

现在医学比较发达,能事先诊断这个病,诊断以后就做手术。现在主动脉瘤手术还是挺成熟的,一般不会有什么问题,所以马凡氏综合征是一系列的病,漏斗胸只是一个症状,解决漏斗胸之前,要特别注意有没有别的问题。

还有一个要考虑到,比如要做心脏手术了,有的马凡氏综合征病人漏斗胸特别重,所以这之前一定要先把它解决了,给将来做心脏手术创造条件。如果漏斗胸特别深,将来做心脏换血管,压着血管,造成手术的失败,所以这也是要注意的一个问题。

(采访)原发性漏斗胸只有漏斗胸这个症状,但是马凡氏综合症就会有多种症状。
  
马凡氏综合征有好多症状,好多问题。像主动脉瘤是最危险的。主动脉瘤一般不会一两岁就破了,是极其罕见的事。一般都是二十多岁,甚至三四十岁才有这个病,才会慢慢的成夹壁瘤,慢慢的才有可能去破溃。