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先天性肾上腺皮质增生症如何治疗?

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2021
2019-09-10 13:55:39
三级甲等

陈晓波 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都儿科研究所附属儿童医院 内分泌科 科室主任 教授

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视频字幕

>>>先天性肾上腺皮质增生症如何治疗?

这个病其实如果你想到了,能够诊断清楚了,从发病机制我们也看出来,它主要是缺什么?糖皮质激素,缺乏皮质醇,我们给他补充上就OK了。

一般情况下,就是缺多少补多少,如果他我们根据孩子的体重,根据他的年龄,这个叫生理性替代,就是说这个孩子先天性,这个酶的合成是少的,我就给他补充上就完了,补充一部分皮质激素。如果他有失盐,有低钠高钾,我们再补充点盐皮质激素,我们叫9α氟氢考的松,那个叫氢化可的松,一天分两到三次就可以了。

如果特别小的孩子,可能还得给点盐水,就给一到两克的盐水,也保证他血钠正常,血钾也在正常范围,能够正常的很好的生活。
(采访)他需要一辈子吃药吗?

这个病是这样,如果是典型的失盐型和单纯男性化型,新生儿得病的和这个两三岁得病的,三四岁的得病的,这种叫单纯男性化,都是要一辈子吃药的,因为他这个激素合成不出来了,先天缺陷,所以他一定要终身用药。

所以我们在治疗的过程中也一定要嘱咐他,一定要终身用药,不用药那他就会出现相应的症状。