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(采访)主任,多灶性运动神经病和Lewis-Sumner综合征应该怎么鉴别呢?
在临床上还有一个病跟多灶性运动神经病非常像,甚至像到什么程度,像到我们电生理上也会出现传导阻滞。那不就是说跟多灶性运动神经病完全一样了吗?但唯一的区别是,多灶性运动神经病是运动神经病,所以没有感觉的问题。但那个病会出现感觉的问题,有些病人会有一些比较轻微的麻木,我们在做电生理的时候,可以看到感觉神经传导也有些问题。
这个病是两个医生的名字命名的,叫Lewis-Sumner综合征,Lewis是一个人,Sumner是另外一个人,把这两个人的名字合在一起命名,因为他们最先报道这个病,这个病比刚才我们说的多灶性运动神经病还要晚,大概20世纪90年代才报道出来的,这两个大夫现在都还活着,我开会还经常会碰上他们。
Lewis-Sumner综合征也是一个局灶性的脱髓鞘疾病,也是多灶性的损害,但是它是感觉、运动都受影响,Lewis-Sumner综合征跟多灶性运动神经病,都属于免疫介导的周围神经病,但是有一个损害感觉,有一个不损害感觉。问题是它们的治疗还不太一样,多灶性运动神经病的GM1抗体是阳性的,但是Lewis-Sumner综合征GM1抗体不是阳性的,在治疗上会有一些区别。
多灶性运动神经病首选的治疗是大剂量丙种球蛋白,这个治疗在临床上可以获得戏剧性的好转。戏剧到什么程度?就是我们大剂量丙种球蛋白的疗程,一共是5天,我们有一个东北的病人,他三年的病程,我们在治疗到第3天的时候,他就明显见好了,就是一个患病三年的病人,我们可以3天把他治好。这个就是多灶性运动神经病的一个特殊的针对性治疗。而我们刚才提到的Lewis-Sumner综合征,不是首选丙种球蛋白,首选的是大剂量激素。
所以在诊断上面我们要注意,如果这个病人怀疑是个多灶性运动神经病,但是又发现感觉有点问题,那么就要考虑是不是一个Lewis-Sumner综合征,而不是多灶性运动神经病,这两个病至少在目前阶段,认为还是有差别的。
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