（采访）VHL综合征是什么样的？

Von-HippelLindau是两个医学家的名字联合命名的，1904年德国的眼科学家希佩尔（EugenvonHippel）首先发现了在患者的视网膜有这种血管瘤，1927年瑞典的科学家ArvidLindau，发现患者脑里也有这种血管瘤，所以后人为了纪念这两位发现的先驱，用他们的名字合起来命名Von-HippelLindau综合征。

VHL综合征实际是一个多器官的肿瘤综合征。可以被发现在脑、脊髓的血管母细胞瘤，也可以发现是眼视网膜的血管瘤、内耳淋巴瘤，让病人听力丧失，走路跑偏、不稳，也可以发现病人是胰腺上多发的囊肿，甚至囊性变成实性的神经内分泌瘤，也可以出现高血压、心率快、头晕等症状。

这是由肾上腺的嗜铬细胞瘤引起的，也可以在双肾上有改变，比如说多发的肾囊肿、多发双侧的肾肿瘤，还可以在女性的附件阔韧带上发现肿瘤，在男性的附睾上发现囊实性的占位，所以可以在很多器官上发病。

但是不是病人得了VHL综合征，这些所有器官都会发病，不一定，因为VHL综合征在临床上分很多种类型。

不同的类型，有不同的器官受累，所以在临床的诊断中，往往要根据不同的类型采取不同的治疗。判断上也是，病人不一定非要满足所有器官受累，才能够进行临床诊断，有一个或者几个器官受累就可以诊断。

（采访）是不是最主要的还是肾脏受累？

这么多的器官受累，是不是一定都是致命的？实际通过研究和世界学者的共同探索，发现VHL综合征，威胁生命最重要的两点，一个是脑里的病变，另外一个是肾。

肾脏得病，一个是肾囊肿，一个是肾癌。根据研究发现，囊肿有可能逐步演变为实性的肾肿瘤，囊液里含有肾透明细胞癌。

肾癌、肿瘤当长到一定阶段之后，就有可能发生转移，作为恶性肿瘤，会对患者的生命带来极大的威胁。

（采访）患者的肾脏开始有肿瘤，有囊肿时，会有什么样的感觉？

早期的时候，患者是没有感觉的。

如果没有及早的发现，肿瘤到晚期的时候，比如侵犯了肾脏的集合系统，就会出现血尿。肿瘤继续长大，产生了瘤栓，堵到了腔静脉里，就会出现瘤栓综合征。如果肾癌转移到肺，转移到脑，病人相关的症状也会出现。