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平山病分为几个时期?病程一般是多长?

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2020
2019-07-09 14:31:19
三级甲等

樊东升 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师

[vod:doctorname_2] 点击查看完整专家简介>>

视频字幕

>>>平山病分为几个时期?病程一般是多长?

平山病可以大致上分三期。

一个是初期刚刚起病的时候,这个时候因为发现了有问题,但是变化相对来说还不是特别明显,但是已经跟正常不一样了,这是疾病的发病初期。

第二个就是进展期,就是在这个过程中,因为它本身比较隐匿起病,可能随着时间,有时候什么时候开始的并不知道。但是比如说这一个月或者三个月,或者是最近半年,手部肌肉的萎缩比前面更明显了,这是进展期。

第三个就是后遗症期,实际上已经到了疾病的后段,萎缩已经形成了,已经不再发展了。

所以我们的关注期可能还是在疾病的初期和进展期,因为初期如果是干预的话,有很多是可以恢复的。

因为运动神经还没有真正死掉,只是说受到了干扰,这时候如果及时的干预,比如说减少低头,适当用点药,可能就回过来了。

所以我们可以看到的有些初期的病人,他萎缩的肌肉是能恢复的,原来萎缩肌肉能够长起来。

进展期实际上是神经元在不断的丢失,但是我们如果及时的干预的话,它就不再发展了,不再进展了。多数病人可能是这种情况会更多一些,因为初期恰巧刚一起病就发现这种相对会少一些。

在进展期的这部分病人是我们最关注的,如果我们控制住了,虽然已有的萎缩不能再恢复,但是它不再加重了,手部功能在很大程度上会保留住。

后遗症期实际上就是相对年龄比较大一些的,可能在十六岁以前就已经萎缩的差不多了,已经基本到位了,到这时候再来看病实际跟三个月前比,甚至半年前比一年前比手都没什么太大变化。

这种情况下如果是确定是后遗症期,也不一定非得要治疗,但是如果是超过年龄还在发展,还处于进展期,这部分病人还是需要治疗的,因为萎缩比较明显。

到底是后遗症期还是进展期,有些病人可能判断比较困难,因为病人觉得是在发展的,但是我们从他的年龄看,比如说25岁了,26岁了,按理说他不应该发展了,早就长定型了。

在判断上实际上也说不太清楚,肌肉萎缩之前差别不是特别大,这个时候我们可以借助一些辅助检查的手段。

比如肌电图,特别是有一个运动单位估数的检查,它相对来说是非创伤性的可以通过动态的观察。

比如说通过检查来判断你这块肌肉有多少神经元,现在有多少,隔三个月以后再查有没有减少,如果发现它没有减少,还是这么多,说明病变可能是稳定的,是后遗症期,所以说我们可以对一些判断比较有困难的病人借助一些检查来帮助。

(采访)他的病程一般延长到多长时间?

病程大多数病人实际到十七八岁、二十岁左右就停止了。

但也有少部分病人,如果还在进展的话,就是平山病里面比较特殊的,椎体不稳的情况,这些病人甚至有些到二十五六岁还有可能进展,这种可能就需要手术了。

病程不一致,大多数在五年左右,所以病人五年左右会自限,但这五年不是说到了第五年它就停住了,每个人情况不太一样。

所以对于平山病的防治来说,希望尽量不要拖到五年去,最好在最早的时候发现,最早的时候干预,一两年的时候就发现,这样的治疗效果可能是最好。