（采访）是什么原因引起颅咽管瘤的？

颅咽管瘤现在认为还是一个算是来源于胚胎残留的，起源于叫拉克氏管，等于是起源于鼻咽部到间脑的连接的拉克氏管，其实最早叫垂体囊肿，现在明确规定叫颅咽管瘤。从目前做的分子分型方面来看，颅咽管瘤分两种类型，一种类型叫造釉细胞型的颅咽管瘤，这一类可能在儿童是最多见的，能占到儿童颅咽管瘤的95%。

它的致病原因一般是认为跟肿瘤里边有个WNT，一个通路的活化有关系。另外一种比较少见的就是说，儿童少见的是乳头型颅咽管瘤，这部分它一般是跟BRAF基因突变有直接关系。

这两种肿瘤在成人和儿童里边还有明显的区别，儿童基本上都是造釉细胞型，乳头型的颅咽管瘤大约就只有5%左右，成人颅咽管瘤也是以造釉细胞型为主，但是乳头型比例会明显升高，乳头型的比例可能要超过20-30%。

造釉细胞型颅咽管瘤它的特点基本都是一个囊性、有钙化，明显的叫蛋清样钙化，它是一个囊性病变为主，这部分治疗就是说包括囊液的去除、肿瘤切除等等。乳头型它往往是实性的，可能针对一些囊液的这些减压之类的手术，可能对那类的并不太合适。

（采访）您刚才有提到说胚胎，那是不是从先天就可能隐藏着危险因素？

客观来说，目前的这种确切的病因还不是很清楚，只能是这么一个推测。另外颅咽管瘤目前还没有发现明确的家族遗传，因为有一些肿瘤是有明确的家系遗传，这种家系遗传的肿瘤肯定是判定为是遗传性疾病。颅咽管瘤目前还认为是一个单基因，就是偶发病例，就是家族性颅咽管瘤，至少目前还没有明确的报道。

（采访）儿童跟成年人得的颅咽管瘤的类型其实是不一样的，目前颅咽管瘤都分为哪些类型？

颅咽管瘤其实组织学分类就两种类型，造釉细胞型和乳头型，造釉细胞型的就是有WNT信号通路的活化，乳头型就是有BRAF基因的突变，主要就这两个，这几年从WHO中枢神经系统肿瘤分类里边并没有什么变化。

（采访）哪一种类型的比较好治愈？

客观来说两个都比较难，但是唯一一点就是说颅咽管瘤现在有靶向药的治疗，现在限于乳头型的BRAF基因突变的有靶向药，但是对于WNT这方面还没有有效的靶向药。